Прислать новость

«Мы умерли в Уфе»: Скончался 7-летний мальчик из Сибая с редким заболеванием

12:18, 16 Декабря 2019

| c52240

Марина КАРИМОВА

Его привезли в уфимскую инфекционную больницу с высокой несбиваемой температурой, но сердце не выдержало.

«Мы умерли в Уфе»: Скончался 7-летний мальчик из Сибая с редким заболеванием

Состояние 7-летнего мальчика, страдающего редким заболеванием – мукополисахаридоз 1 типа – постепенно ухудшилось в ноябре 2019 года, в то время еще датчики «Сибай, дыши!» стали фиксировать выбросы формальдегида и диоксида серы. Родители 7-летнего Рамиля (имя изменено – прим.ред.) поначалу связали ухудшение состояния ребенка именно с этим.

По словам матери Рамиля, живут они в 34-м квартале Сибая. Это далеко от карьера, но там все равно чувствуется запах во время выбросов. Мальчика родители старались не выпускать из дома – он почти все время находился в 4 стенах.

– Мы умерли в Уфе, – говорит Эльмира (имя изменено – прим.ред.), мама ребенка. – Изначально думали, что у сына пневмония. Но она не подтвердилась. Мы даже не знаем, в чем причина. 12 дней у него была высокая температура, нас забрали в инфекционную больницу в Уфе, где он умер 6 декабря. Конечный диагноз патологоанатома – остановка сердца. Но ведь не это причина смерти. Мы хотим знать правду.

По словам руководителя РБОО «Хантер-Синдром» Элеоноры Романовой, которая знает каждого больного мукополисахаридозом в республике, «мальчик принимал все препараты, получал их вовремя, еженедельно делал капельницы». Поэтому общественница полагает, что его смерть связана с экологической ситуацией.

– Наши дети (страдающие мукополисахаридозом – их в Башкирии осталось 5-6) очень чувствительны к экологической обстановке, которая в городе Сибай оставляет желать лучшего. У таких детей дыхательная система очень слабая. Мы усматриваем в смерти ребенка экологическую ситуацию. Мы будем разбираться и требовать качественной экспертизы смерти ребенка, правдивого расследования, которое установит факторы, повлекшие к ухудшению здоровья. Ребенку всего 7 лет, он мог жить и жить, получая все лечение.

В Башкирии на начало года числились 8 детей, больных мукополисахаридозом. В настоящее время в Москве в тяжелом состоянии находится 21-летний Усманов А., который проходил экспериментальное лечение в Уфе. В Учалинском районе с тяжелым хроническим обструктивным бронхитом у себя дома находится 15-летний Кучербаев И. 14 октября в 17-й больнице Уфы скончался 16-летний подросток от воспаления легких. В основном диагноз мукополисахаридоз диагностируется у мальчиков. В начале этого года в клинике «Мать и дитя» при установке порт-системы умерла девочка с мукополисахаридозом первого типа.

Справка. Мукополисахаридоз (синдром Хантера)  – редкое метаболическое генетическое заболевание, развивающееся преимущественно у мальчиков на втором-третьем году жизни. Синдром Хантера выражен тяжелым поражением нервной системы, характерной внешностью, системными поражениями костей, суставов, кожи. Продолжительность жизни за рубежом составляет 30–40 лет. В России - 15 лет. Для лечения людей с синдромом Хантера необходим препарат «Элапраза» (США).Стоимость одного флакона колеблется от 100 до 200 тысяч рублей. Для лечения одного пациента еженедельно требуется 300–500 тысяч рублей.

При мукополисахаридозе токсины не выводятся естественным путем, а накапливаются в организме.

ProUfu.ru выражает соболезнования родителям и близким ребенка.

«Меня обещали посадить». Чем закончилась встреча защитницы орфанных больных и омбудсмена Башкирии


ПОДЕЛИТЬСЯ